متلازمة إهلرز دانلوس ، وهو مرض يجعل المفاصل شديدة المرونة

يتكون جسم الإنسان من أنواع مختلفة من الأنسجة ، أحدها نسيج ضام. كما يوحي الاسم ، يعمل هذا النسيج على ربط ودعم وإمساك الجلد والأوتار والأربطة والأعضاء الداخلية والعظام. حسنًا ، يمكن أن تعاني هذه الشبكة المهمة بالفعل من اضطراب يُعرف باسم متلازمة إهلرز دانلوس (EDS). مفتون بهذا المرض؟ تعال ، اكتشف الشرح في المراجعة التالية.

متلازمة اهلرز دانلوس هي اضطراب في النسيج الضام في الجسم

متلازمة اهلرز دانلوس مرض نادر يصيب النسيج الضام في الجسم. خاصة على الجلد والمفاصل وجدران الأوعية الدموية. يتكون هذا النسيج من مزيج من الخلايا والألياف والبروتينات المعروفة باسم الكولاجين وغيرها من المواد التي توفر القوة والمرونة للهياكل في الجسم. يؤدي اختلال النسيج الضام بسبب الاضطرابات الوراثية إلى عدم تحسين وظيفة الأنسجة.

عادةً ما يكون لدى الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة مفاصل شديدة المرونة ويكون الجلد هشًا بسهولة. عندما يصاب الجسم ويحتاج إلى غرز ، غالبًا ما يتمزق الجلد لأنه لم يكن قويًا بما يكفي ليثبته في مكانه.

في كثير من الحالات ، يمكن أن تحدث متلازمة EDS في العائلات. ومع ذلك ، يمكن أن يحدث هذا المرض أيضًا دون أن يكون وراثيًا. هذا يعني أن هناك خللاً في الجين الذي يشكل الكولاجين بحيث يصبح النسيج الضام المتكون غير كامل. وفقًا لتقرير من Health Line ، وفقًا لمراجع الوراثة الرئيسية للمكتبة الوطنية للطب ، تعد متلازمة EDS مرضًا نادرًا إلى حد ما ، حيث يصيب 1 من كل 5000 شخص في جميع أنحاء العالم.

ما هي أعراض متلازمة EDS؟

متلازمة EDS لها أنواع وأعراض مختلفة ، اعتمادًا على جزء النسيج الضام المصاب. فيما يلي الأنواع الأكثر شيوعًا لمتلازمة EDS والأعراض التي تشملها.

1. فرط الحركة EDS

Hypermobility EDS (hEDS) عبارة عن EDS يؤثر على المفاصل ويؤثر عليها. أعراض فرط الحركة ومتلازمة الفقدان هي:

• الالتواء بسهولة لأن المفاصل فضفاضة وغير مستقرة
• الجسم مرن للغاية بما يتجاوز الحدود الطبيعية
• غالبًا ما يشعر بالألم والضغط في المفاصل
• التعب الشديد في الجسم
• كدمات الجلد بسهولة
• لديك اضطرابات في الجهاز الهضمي مثل ارتجاع المريء أو الإمساك
• دوخة وزيادة معدل ضربات القلب عند الوقوف
• السيطرة على المثانة مشكلة. دائما تريد الذهاب الى الحمام

2. كلاسيك EDS

Classic EDS (cEDS) هو عبارة عن EDS يؤثر على الجلد ويسبب أعراضًا ، مثل:

• الجسم مرن للغاية بما يتجاوز الحدود الطبيعية
• الالتواء بسهولة لأن المفاصل فضفاضة وغير مستقرة
• بسط الجلد
• يصبح الجلد هشًا بسهولة ، خاصة على الجبهة والركبتين والمرفقين والساقين
• يشعر الجلد بالنعومة والكدمات بسهولة
• يستغرق الجرح وقتًا أطول للشفاء ويترك ندوبًا واسعة النطاق
• فتق

3. الأوعية الدموية EDS

EDS الوعائي (vEDS) هو أندر أنواع EDS ويعتبر الأكثر خطورة. لأن هذه الحالة تؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والتي يمكن أن تسبب النزيف في أي وقت وتهدد الحياة. أعراض متلازمة إيلرز دانلوس الوعائية هي:

• كدمات الجلد بسهولة
• الجلد الرقيق والأوعية الدموية الصغيرة مرئية ، خاصة في الجزء العلوي من الصدر والساقين
• هشاشة الأوعية الدموية التي يمكن أن تنتفخ وتمزق ، مما يؤدي إلى نزيف داخلي خطير
• مشاكل الأعضاء ، مثل تمزق الأمعاء أو الرحم أو سقوط العضو من موضعه الأصلي
• يصعب التئام الجروح
• الأصابع مرنة جدًا والأنف والشفاه رفيعة والعينان كبيرتان وشحمة الأذن أصغر
  

4. EDS Kyphoscoliotic

EDS kyphoscoliotics لها تأثير كبير على العظام ، وتشمل الأعراض:

• انحناء العمود الفقري ، يبدأ في الطفولة المبكرة وغالبًا ما يزداد سوءًا في مرحلة المراهقة
• الجسم مرن للغاية بما يتجاوز الحدود الطبيعية
• الالتواء بسهولة لأن المفاصل فضفاضة وغير مستقرة
• ضعف الطفولة (نقص التوتر) الذي يسبب تأخر القدرة على الجلوس أو المشي أو صعوبة المشي
• الجلد مرن ، ناعم الملمس ، وكدمات بسهولة

كيف تعالج متلازمة EDS؟

للحصول على التشخيص المناسب لهذا المرض ، يجب أن يخضع المرضى لسلسلة من الفحوصات الطبية ، مثل الاختبارات الجينية ، وخزعة الجلد (التحقق من وجود شذوذ في الكولاجين) ، ومخطط صدى القلب (لمعرفة حالة القلب والأوعية الدموية) ، واختبارات الدم ، و اختبارات الحمض النووي.

لعلاج متلازمة EDS ، يجب على المريض اتباع العلاج وفقًا لتوصيات الطبيب. تشمل العلاجات الحالية لمتلازمة EDS ما يلي:

• العلاج الطبيعي للحفاظ على استقرار المفاصل والعضلات
• الإجراءات الجراحية لإصلاح المفاصل التالفة
• تناول الأدوية لتسكين الألم

وفي الوقت نفسه ، لحماية الجسم من مخاطر الإصابة ، يجب على المرضى تجنب الأنشطة الشاقة. مثل تجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي (الاتصال الجسدي مع الخصوم ، على سبيل المثال كرة القدم) أو رفع الأشياء الثقيلة. بعد ذلك ، اعتني بالبشرة باستخدام واقي الشمس واختيار صابون لطيف على البشرة.