جدول المحتويات:
- تعريف
- ما هو مرض الهيموفيليا من النوع أ؟
- ما مدى انتشار هذا المرض؟
- العلامات والأعراض
- ما هي علامات وأعراض الهيموفيليا من النوع أ؟
- متى يجب أن أذهب إلى الطبيب؟
- موجه
- ما الذي يسبب مرض الهيموفيليا من النوع أ؟
- عوامل الخطر
- ما الذي يزيد من خطر الإصابة بالهيموفيليا أ؟
- التشخيص والعلاج
- ما الاختبارات التي يتم إجراؤها لتشخيص الهيموفيليا أ؟
- ما هي خيارات علاج الهيموفيليا أ؟
- العلاجات المنزلية
- ما هي بعض التغييرات في نمط الحياة أو العلاجات المنزلية التي يمكن أن تساعد في علاج هذا المرض؟
تعريف
ما هو مرض الهيموفيليا من النوع أ؟
الهيموفيليا من النوع A هو اضطراب تخثر الدم الذي يسبب النزيف مما يجعل من الصعب تجلط الدم. هذه الحالة ناتجة عن نقص عامل تخثر الدم الثامن (ثمانية) في الجسم.
عوامل تخثر الدم هي بروتينات تساعد في عملية تخثر الدم. يوجد في جسم الإنسان حوالي 13 نوعًا من عوامل التخثر (التخثر) التي تعمل مع الصفائح الدموية لتخثر الدم. إذا تم تقليل أحد العوامل ، يمكن أن تتعطل عملية تخثر الدم.
الفرق بين الهيموفيليا أ وأنواع الهيموفيليا الأخرى هو نوع عامل التخثر الذي ينخفض أو يفقد. على سبيل المثال ، الأشخاص المصابون بالهيموفيليا B ، وهو اضطراب في الدم يسببه عامل تخثر الدم التاسع (تسعة) منخفضون.
هذا المرض وراثي بشكل عام. ومع ذلك ، هناك أيضًا بعض الحالات التي تحدث فيها الهيموفيليا في أي وقت دون وراثة (الهيموفيليا المكتسبة).
ما مدى انتشار هذا المرض؟
وفقًا لموقع مؤسسة الهيموفيليا الوطنية ، يمكن أن تحدث حالات الهيموفيليا A في 1 من كل 5000 ولادة. هذا النوع أكثر شيوعًا بأربع مرات من الهيموفيليا ب. بالإضافة إلى ذلك ، تم تصنيف أكثر من نصف حالات الهيموفيليا أ على أنها شديدة.
يمكن أن يصيب هذا المرض جميع الأعمار والأجناس. ومع ذلك ، فإن هذا المرض أكثر شيوعًا في المرضى الذكور منه لدى النساء. بشكل عام ، العوامل التي تلعب الدور الأكبر هي الوراثة أو الوراثة.
العلامات والأعراض
ما هي علامات وأعراض الهيموفيليا من النوع أ؟
قد تختلف علامات وأعراض الهيموفيليا من النوع A من مريض لآخر. هذا يعتمد على شدة ، وكذلك كمية عامل التخثر الثامن في الدم.
أكثر الأعراض شيوعًا هو النزيف الذي يستمر لفترة أطول من الأشخاص الأصحاء. يمكن أن يحدث النزيف في الخارج ، على سبيل المثال نتيجة شق جرح أو حادث أو خلع سن. يتم أيضًا تضمين النزيف الداخلي أو الداخلي ، مثل النزيف في المفاصل أو العضلات أو الأعضاء الأخرى.
فيما يلي الأعراض الشائعة لمرض الهيموفيليا من النوع أ:
- النزيف الذي يصعب إيقافه
- نزيف في الأنف
- تظهر كدمات
- دم في البول أو البراز
- نزيف عميق في المفصل يتبعه انتفاخ
- نزيف عفوي بدون سبب واضح
متى يجب أن أذهب إلى الطبيب؟
اطلب العناية الطبية فورًا إذا كنت أنت أو أي شخص آخر يعاني من:
- أعراض النزيف في المخ (صداع شديد ، قيء ، نقص في الوعي)
- حادث يجعل من الصعب على الدم التوقف عن التدفق
- تورم المفاصل التي تشعر بالدفء عند لمسها
إذا كان لدى عائلتك أو والديك تاريخ من الإصابة بالهيموفيليا ، فستحتاج أيضًا إلى الخضوع لاختبار جيني لمعرفة ما إذا كان هناك خطر الإصابة بهذا المرض في جسمك.
موجه
ما الذي يسبب مرض الهيموفيليا من النوع أ؟
كما هو موضح سابقًا ، تحدث الهيموفيليا A بسبب نقص عامل تخثر الدم الثامن. السبب الرئيسي لمرض الهيموفيليا من النوع A هو طفرة جينية.
تحدث هذه الطفرة الجينية في الجين F8 ، وهو جين يلعب دورًا في إنتاج عامل التخثر الثامن. في ظل الظروف العادية ، يقوم عامل التخثر بتجلط النزيف عند وجود جرح. بهذه الطريقة ، ستتم حماية الأوعية الدموية التالفة ولن يخرج الكثير من الدم من الجسم.
ومع ذلك ، فإن هذه الطفرة في جين F8 هي التي تقلل من مستويات عامل تخثر الدم. هذا يتسبب في عدم عمل عملية تخثر الدم بشكل كامل.
عادة ما تكون الطفرات الجينية موروثة من الوالدين. لهذا السبب ، تحدث معظم حالات هذا المرض لأن والدي المريض مصابان بالهيموفيليا أيضًا. ومع ذلك ، فإنه لا يستبعد احتمال حدوث هذا المرض على الرغم من أن المريض ليس لديه والد مصاب بالهيموفيليا.
الإبلاغ من موقع المرجع الجيني الرئيسي ، يسمى الهيموفيليا النوع مكتسب يمكن أن يحدث هذا بسبب:
- حمل
- تشوهات في جهاز المناعة في الجسم
- سرطان
- ردود الفعل التحسسية لبعض الأدوية
- أسباب أخرى غير معروفة
عوامل الخطر
ما الذي يزيد من خطر الإصابة بالهيموفيليا أ؟
أكبر عامل خطورة للإصابة بالهيموفيليا أ هو وجود أحد أفراد الأسرة أو أحد الوالدين الذي يعاني من اضطراب تخثر الدم أو الجين المتحور. الأطفال الذين يولدون في وقت لاحق لديهم مخاطر عالية للإصابة بهذا المرض.
التشخيص والعلاج
المعلومات المقدمة ليست بديلا عن المشورة الطبية. دائما استشر طبيبك.
ما الاختبارات التي يتم إجراؤها لتشخيص الهيموفيليا أ؟
هذا المرض ناتج عن عوامل وراثية ، لذلك يتم إجراء الفحص على الفور عندما يولد المولود من والد مصاب بالهيموفيليا. من المهم معرفة ما إذا كان هناك خطر الإصابة بالهيموفيليا أ في الطفل في المستقبل.
يمكن أيضًا اكتشاف هذا المرض من خلال اختبار تركيز عامل تخثر الدم لمعرفة مستويات عوامل التخثر الموجودة في الدم.
عادة ما يتم اكتشاف بعض حالات الهيموفيليا الشديدة بعد ولادة الطفل بفترة وجيزة. وفي الوقت نفسه ، لا تُعرف المستويات الخفيفة والمتوسطة عادة حتى يصبح المريض بالغًا. عادة ، لا يكتشف الشخص إصابته بالهيموفيليا إلا بعد خضوعه لعملية جراحية أو حادث.
ما هي خيارات علاج الهيموفيليا أ؟
من المهم ملاحظة أنه حتى الآن لا يوجد علاج كامل للهيموفيليا أ. تهدف الأدوية الموجودة إلى تخفيف الأعراض وتقليل مخاطر النزيف غير المنضبط.
يعتمد العلاج الذي يُعطى للأشخاص المصابين بالهيموفيليا أ على شدته. بالنسبة للحالات المصنفة على أنها شديدة ، فإن العلاج الرئيسي يشمل الحقن لتعويض عوامل تخثر الدم المفقودة من الجسم.
يمكن أن يكون هذا الحقن على شكل دم متبرع به ، أو دواء يسمى عامل التخثر المؤتلف. يتم تصنيع الدواء بطريقة تحتوي على جزيئات تحاكي عوامل تخثر الدم لدى البشر.
يمكن إعطاء الحقنة بمفردها في المنزل لمنع النزيف المفرط أو النزيف التلقائي. بشكل عام ، يجب أن يستمر العلاج مدى الحياة.
ومع ذلك ، هناك أيضًا علاجات أخرى تستهدف الأشخاص المصابين بالهيموفيليا الخفيفة والمتوسطة. يتم إعطاء أدوية مثل ديسموبريسين (DDAVP) لتجلط الدم عند وجود إصابة ، أو كشكل من أشكال الوقاية قبل إجراء عملية جراحية للمريض.
العلاجات المنزلية
ما هي بعض التغييرات في نمط الحياة أو العلاجات المنزلية التي يمكن أن تساعد في علاج هذا المرض؟
لا يمكن علاج هذا المرض ، ولكن لا يزال بإمكان مرضى الهيموفيليا A أن يعيشوا حياة صحية باتباع النصائح التالية:
- تفعل بشكل روتيني فحص طبي الى الطبيب
- اتبع تعليمات طبيبك وتوجيهاته بشأن ما يجب القيام به في حالة حدوث نزيف أو إصابة
- تجنب استخدام مميعات الدم ، مثل الوارفارين أو الهيبارين
- حافظ على نظافة فمك وأسنانك دائمًا لتجنب مشاكل الأسنان التي تسبب النزيف
- استخدم خوذة أو حزام أمان وقم بالقيادة بحذر
إذا كانت لديك أي أسئلة ، فيرجى استشارة طبيبك للعثور على أفضل حل لحالتك.
