تعرف على أنواع الهيموفيليا أ ، ب ، ج

الهيموفيليا هي حالة وراثية (وراثية) تؤدي إلى عدم قدرة الجسم على تجلط الدم. نتيجة لذلك ، سينزف الأشخاص المصابون به لفترة أطول عند حدوث إصابة. هناك ثلاثة أنواع من أكثر أنواع الهيموفيليا شيوعًا ، وهي الهيموفيليا أ ، والهيموفيليا ب ، والهيموفيليا ج. ضع في اعتبارك الاختلافات في الأنواع الثلاثة أدناه.

أنواع الهيموفيليا

الهيموفيليا هو اضطراب نزيف ناتج عن نقص بروتينات عامل تخثر الدم في الجسم. عوامل تخثر الدم هي بروتينات تساعد في عملية تخثر الدم.

يوجد في جسم الإنسان حوالي 13 عامل تخثر مختلف تعمل مع الصفائح الدموية لتخثر الدم. إذا تم تقليل أحد العوامل ، يمكن أن تتعطل عملية تخثر الدم.

نتيجة لذلك ، لا يمكن أن يتخثر الدم بشكل طبيعي. عندما يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا من تقرحات ، فقد يستغرقون وقتًا طويلاً للشفاء.

هناك ثلاثة أنواع من الهيموفيليا يجب أن تعرفها وهي:

1. الهيموفيليا أ

غالبًا ما يشار إلى الهيموفيليا A بالهيموفيليا الكلاسيكية أو الهيموفيليا "المكتسبة" (مكتسب) لأن بعض الحالات لا تسببها عوامل وراثية. وفقًا لمؤسسة الهيموفيليا الوطنية ، فإن حوالي ثلث حالات الهيموفيليا من النوع A تحدث تلقائيًا في غياب الوراثة.

يحدث هذا النوع الأول من الهيموفيليا عندما يعاني الجسم من نقص في عامل تخثر الدم الثامن (8) والذي يرتبط عادة بالحمل والسرطان واستخدام بعض الأدوية ، كما يرتبط بأمراض مثل الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي.

يُصنف الهيموفيليا من النوع A على أنه اضطراب في الدم أكثر شيوعًا من الأنواع الأخرى. تم العثور على هذه الحالة في 1 من كل 5000 طفل رضيع.

2. الهيموفيليا ب

على عكس النوع A ، تحدث الهيموفيليا B لأن الجسم يعاني من نقص في عامل تخثر الدم IX (تسعة). عادة ما تكون هذه الحالة موروثة من الأم ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا عندما تتغير الجينات أو تتحور قبل ولادة الطفل.

الهيموفيليا B هو نوع من الهيموفيليا يوجد أيضًا في العديد من الحالات ، على الرغم من أنه ليس مثل الهيموفيليا أ. وفقًا لموقع مركز الهيموفيليا والتخثر في إنديانا ، يوجد هذا المرض في 1 من كل 25000 طفل رضيع.

3. الهيموفيليا ج

بالمقارنة مع نوعي الهيموفيليا أعلاه ، تصنف حالات الهيموفيليا C على أنها نادرة جدًا. ينتج الهيموفيليا من النوع C عن نقص في عامل تخثر الدم الحادي عشر (أحد عشر).

يسمى الهيموفيليا من النوع C أيضًا بلازما الثرومبوبلاستين السابقة (منطقة التجارة التفضيلية) نقص ، أو متلازمة روزنتال.

يصعب تشخيص الهيموفيليا C لأنه حتى لو استمر النزيف لفترة طويلة ، فإن تدفق الدم يكون خفيفًا جدًا ، مما يجعل اكتشافه وإدارته أكثر صعوبة. يرتبط النوع C أيضًا أحيانًا بمرض الذئبة.

وفقًا لاتحاد الهيموفيليا الأمريكي ، تحدث هذه الحالة فقط في 1 من كل 100000 شخص. هذا ما يجعل الهيموفيليا C نادرة نسبيًا مقارنة بالنوعين A و B.

هل لكل نوع من أنواع الهيموفيليا أعراض مختلفة؟

على الرغم من اختلاف الأعراض التي تسببها هذه الأنواع الثلاثة من الهيموفيليا تقريبًا.

تشمل الأعراض الشائعة للهيموفيليا ما يلي:

• الكدمات بسهولة
• سهولة النزيف مثل:
  • نزيف أنفي متكرر
  • حركات الأمعاء الدموية
  • يتقيأ الدم
  • البول الدموي
• الم المفاصل
• مخدر
• تلف المفصل

استشر الطبيب فورًا ، خاصة إذا وجدت أعراضًا نموذجية ، وهي سهولة حدوث كدمات ونزيف يصعب إيقافه. هذا مهم لمنع مخاطر حدوث مضاعفات من الهيموفيليا.

كيف تعرف نوع الهيموفيليا؟

معظم حالات الهيموفيليا A و B و C هي حالات وراثية. لذلك ، من الضروري إجراء مزيد من الاختبارات لتشخيصه.

بعد الفحص البدني الأساسي ، يمكن تشخيص الهيموفيليا بفحص الدم لتحديد عوامل تخثر الدم التي ينقصها. يمكن أن تخبر هذه الطريقة أيضًا طبيب الهيموفيليا بنوع الهيموفيليا الذي يعاني منه المريض.

ستحدد عينة الدم أيضًا شدة الأعراض ، مثل:

• يشار إلى الهيموفيليا الخفيف بعامل تخثر في البلازما يتراوح بين 5-40 في المائة.
• تتميز الهيموفيليا المعتدلة بعامل تخثر في البلازما يبلغ حوالي 1-5 بالمائة
• يشار إلى الهيموفيليا الشديدة بعامل تخثر في البلازما أقل من 1 في المائة.

سينظر الطبيب في العلاج وفقًا لشدة الهيموفيليا التي تعاني منها. حتى الآن ، لا يوجد علاج للهيموفيليا من أي نوع. يمكن أن يؤدي استخدام الأدوية فقط إلى تقليل الأعراض ومنع تفاقم الحالة.