5 ـ أمراض نادرة تصيب الأطفال غالبًا بسبب سفاح القربى

سفاح المحارم ، المعروف أيضًا باسم زواج الأقارب ، هو نظام زواج بين شخصين "دم" ، ويعرف أيضًا باسم زواج الأقارب. بالنسبة لكثير من الناس ، فإن التفكير في ممارسة الجنس مع الأخ أو الأخ الأصغر ، أو مع الوالدين والأطفال وحدهم ، هو كابوس رهيب. لكن هذا لا يعني أن هذا مستحيل ، كما يتضح من العديد من السجلات التاريخية التي تبلغ عن مثل هذه الحالات.

إن سفاح القربى ممنوع في كل ثقافة بشرية تقريبًا ، وهو ليس بدون سبب. النسل من زواج الأقارب معرضون بشدة لخطر الإصابة بمرض وراثي نادر.

مشاكل صحية مختلفة قد يعاني منها نسل سفاح القربى

سيكون لسفاح القربى رمز جيني للحمض النووي لا يختلف لأنه يرث سلاسل الحمض النووي المستمدة من الأب والأم المتشابهة جدًا. يمكن أن يؤدي عدم وجود تباين في الحمض النووي إلى إضعاف جهاز المناعة لديك بحيث لا يمكنك محاربة المرض بشكل صحيح.

وجدت إحدى الدراسات أن 40 في المائة من الأطفال من زواج الأقارب بين فردين من الدرجة الأولى (عائلات نووية) ولدوا بتشوهات في شكل عيوب جسدية خلقية ، أو إعاقات ذهنية شديدة.

لا يعني التورط في زواج الأقارب أنك ستصاب بالتأكيد بمرض أو مرض وراثي. لديك فرصة أكبر للإصابة بمشكلات صحية مختلفة. وكلما زاد تاريخ سفاح القربى في شجرة عائلة واحدة ، زادت المخاطر.

1. المهق

المهق هو حالة يفتقر فيها جسمك إلى الميلانين ، صبغة للشعر والعينين والجلد. يميل الألبينو (اسم الأشخاص المصابين بالمهق) إلى أن يكون لونه فاتحًا ، وبشرة شاحبة جدًا وشعرًا أبيض حليبي تقريبًا ، حتى لو كانوا من أصل عرقي داكن.

المهق هو مرض وراثي جسمي متنحي ، مما يعني أنه عندما يتكاثر شخصان لهما نفس الشفرة الوراثية ، فإن فرص نسلهما تكون أكبر.

ليست كل ألبينو نتاج زواج الأقارب. لكن ممارسة سفاح القربى بين الأقارب والأشقاء والآباء البيولوجيين معرضة بشكل خاص لخطر وراثة هذه المشكلة في النسل اللاحق.

السبب هو أنه من المحتمل جدًا أن يحمل شريكك (الذي هو أخوك أو أختك ، على سبيل المثال) نفس النوع من الجين المعيب لأنه تم نقله من والديك. هذا يعني أن كلاكما يحمل جينًا معيبًا يصنع الميلانين ولديك فرصة بنسبة 50 في المائة لتمرير الجين المعيب لطفلك ، بحيث يكون لدى ذريتك التالية فرصة بنسبة 25 في المائة للإصابة بالمهق - وهو ما يبدو تافهًا ، لكن هذا الرقم في الواقع شديد متوسط.

2-نقص فوماراس (فد)

نقص Fumarase (FD) ، المعروف أيضًا باسم تعدد الزوجات down ، هو اضطراب يؤثر بشكل خاص على الجهاز العصبي للدماغ.

تتسبب هذه العيوب الخلقية في معاناة الأشخاص من نوبات الصرع التوترية ، والتخلف العقلي ، وغالبًا ما يعانون من تشوهات جسدية - من الشفة المشقوقة ، والقدم الحنفاء ، والجنف. يصنف التخلف العقلي على أنه شديد للغاية ، يصل معدل الذكاء إلى 25 فقط ، وفقدان أجزاء معينة من الدماغ ، وعدم القدرة على الجلوس و / أو الوقوف ، والمهارات اللغوية ضئيلة للغاية أو حتى معدومة.

قد يكون الطفل الذي يعاني من مرض خلل الحشائش مصابًا أيضًا بصغر الرأس. صغر الرأس حالة عصبية نادرة تتميز بحجم رأس الطفل الأصغر بكثير من رأس الأطفال الآخرين من نفس العمر والجنس. بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يحتوي أيضًا على بنية دماغية غير طبيعية ، وتأخر شديد في النمو ، وضعف عضلي (نقص التوتر) ، وفشل في النمو ، وتورم الكبد والطحال ، وزيادة خلايا الدم الحمراء (كثرة الحمر) ، وأنواع معينة من السرطان ، و / أو نقص في خلايا الدم البيضاء (قلة الكريات البيض).

لا يوجد علاج فعال متاح لنقص الفوماتاز. عادة ما يعيش الأفراد المصابون بـ FD بضعة أشهر فقط. فقط حفنة من الناجين من FD يعيشون طويلا بما يكفي للوصول إلى سن الرشد.

3. هابسبورغ جو

Habsburg Jaw ، المعروف أيضًا باسم Habsburg Lip والشفة النمساوية ، هو عيب جسدي خلقي يتميز بفك سفلي بارز يتبعه سماكة شديدة في الشفة السفلية وحجم لسان كبير بشكل غير عادي - مما يؤدي عادةً إلى سيلان اللعاب بشكل مفرط.

في عالم الطب الحديث ، يُعرف Habsburg Jaw باسم الفك السفلي. يتسبب سوء الإطباق (عدم انتظام الفك العلوي والسفلي) الناجم عن هذه الحالة في حدوث خلل في وظيفة الفك وعدم الراحة في المضغ ومشاكل في الجهاز الهضمي وصعوبة في التحدث مما يجعل من الصعب فهمه. الأفراد الذين يعانون من هذه الحالة يبلغون أيضًا عن التخلف العقلي والوظيفة الحركية التي تقترب من الصفر.

يُعتقد أن أقدم آثار لفك هابسبورغ جاءت من عائلة أرستقراطية بولندية ، وكان أول شخص عُرف بإصابته بهذه الحالة هو ماكسيميليان الأول ، الإمبراطور الروماني المقدس الذي حكم من 1486 إلى 1519. غالبًا ما مارست العائلات الملكية القديمة زواج الأقارب من أجل الحماية. دماء النبلاء الطاهرة على شجرة العائلة.

4. الهيموفيليا

الهيموفيليا ليست على وجه التحديد نتيجة زواج الأقارب ، ولكن يُنظر إلى سفاح القربى على أنه سبب ارتفاع معدل الإصابة بهذا المرض الخلقي في العديد من العائلات الملكية الأوروبية.

إذا كانت هناك امرأة تعاني من هذا المرض في عائلتك ، فيجب أن يُشتبه في زواج الأقارب كعامل خطر. الهيموفيليا هي حالة ناتجة عن خلل في الجينات التي تسمح للدم بالتخثر.

الهيموفيليا مثال على مرض مرتبط بالكروموسوم X ، لأن الجين المعيب هو جين من كروموسوم إكس. لدى الإناث زوجان من الكروموسومات X بينما لدى الذكور كروموسوم X واحد فقط من أمهاتهم. الرجل الذي يرث نسخة من جين الهيموفيليا المعيب سيصاب بالمرض ، بينما يجب أن ترث ذرية الإناث زوجين من الجينات المعيبة لتطوير الهيموفيليا. نسل سفاح القربى يرث نسختين من الجين المعيب الذي ينتقل من الأم.

5. فيلادلفوي

تأتي كلمة "Philadelphoi" التي تعني "الحب الأخوي" من اليونانية القديمة ، والتي استخدمت كاسم مستعار لإخوة بطليموس الثاني وأرسينوي اللذين كانا متورطين في علاقة سفاح القربى. ومع ذلك ، فإن فيلادلفيا ليست حالة طبية رسمية وتختلف عن مرض كروموسوم فيلادلفيا (Ph).

كان يُطلب من العائلات الملكية في مصر القديمة دائمًا الزواج من إخوتهم ، وكان هذا هو الحال في كل سلالة تقريبًا. ليس فقط زواج الأشقاء ، ولكن أيضًا "زواج البنت المزدوجة" ، حيث يتزوج الرجل من فتاة يكون والداها أخًا أو أختًا للرجل. تم الحفاظ على تقليد زواج الأقارب هذا لأنهم اعتقدوا أن الإله أوسيري تزوج أخته ، إيريس ، للحفاظ على نقاء النسل. توت عنخ آمون ، الملقب بالملك توت ، كان نتيجة لعلاقة سفاح بين الأشقاء. ويشتبه أيضًا في أن زوجته عنخيسين آمون كانت إما شقيقه الأصغر (سواء كان بيولوجيًا أو بالتبني) أو ابنة أخيه.

نتيجة لهذا زواج الأقارب ، فإن معدل المواليد الموتى مرتفع في العائلة المالكة ، وكذلك العيوب الخلقية والاضطرابات الوراثية الخلقية. لدى الملك توت نفسه مجموعة متنوعة من الحالات الناتجة عن الاختلافات المحدودة في الشفرة الجينية للجينات من علاقات سفاح القربى بين والديه.

تم الإبلاغ عن أن الملك توت لديه جمجمة ممدودة ، وشفة مشقوقة ، وتونجوس (أسنان أمامية علوية أكثر بروزًا من الأسنان الأمامية السفلية) ، وقدم حنفاء ، وفقدان عظم في جسده ، وجنف - كل "حزم" هذه الحالة كانت بسبب جماع المحارم ، أو يزداد سوءًا.