خلل التنسج الليفي: الأعراض والأسباب وكيفية علاجه

تعريف خلل التنسج الليفي

ما هو خلل التنسج الليفي؟

خلل التنسج الليفي أو خلل التنسج الليفي هو اضطراب في العظام ناتج عن تمزق أو فشل الخلايا التي يتكون منها العمود الفقري ويتم استبدالها بنسيج ليفي أو نسيج ضام.

العظام والأنسجة الليفية ليست هي نفسها. هيكل العظام مسؤول عن دعم الجسم وحماية الأعضاء الحيوية فيه ، مثل الرئتين أو القلب. وفي الوقت نفسه ، يعمل النسيج الضام كحلقة وصل بين الشبكات.

إذا تم استبدال العظم بنسيج ضام ، فسيؤدي ذلك بالطبع إلى حدوث مشكلات. مناطق العظام الأكثر إصابة بهذا المرض هي الجمجمة وعظام الوجه وعظام الفخذ والسيقان والأضلاع.

يمكن أن يهاجم خلل التنسج الليفي عظمة واحدة أو أكثر في الجسم. ومع ذلك ، فإن خلل التنسج الليفي هذا لا ينتشر من عظم سليم إلى آخر. وهذا يعني أن العظام المصابة كانت غير طبيعية منذ البداية قبل ولادة الإنسان.

أنواع خلل التنسج الليفي

من المعروف أن الاضطرابات في نظام الحركة هذا تنقسم إلى نوعين ، وهما:

• خلل التنسج الليفي أحادي التنسج (خلل التنسج الليفي الأحادي): النوع الأكثر شيوعًا من اضطرابات العظام ويؤثر على عظم واحد فقط.
• خلل التنسج الليفي متعدد التكوينات (خلل التنسج الليفي متعدد التكوينات): نوع نادر وعادة ما يكون شديدًا لأنه يصيب أكثر من عظم. في الواقع ، في بعض الحالات يمكن أن تهاجم غدد الجسم.

ما مدى انتشار هذا المرض؟

خلل التنسج الليفي هو اضطراب في العظام نادر جدًا مقارنة بالاضطرابات العضلية الهيكلية الأخرى. عادة ، يتم اكتشاف هذا المرض عند المراهقين والشباب.

ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أيضًا اكتشافه في سن 10 سنوات ، خاصةً إذا أصيب أكثر من عظم واحد.

علامات وأعراض خلل التنسج الليفي

لا تسبب هذه الحالة أحيانًا أي أعراض أو علامات ، خاصةً إذا كانت الحالة خفيفة جدًا. بشكل عام ، تظهر الأعراض عندما تكون الحالة شديدة.

الأعراض الشائعة التي تظهر

بلاغ من Mayo Clinic ، ستظهر الأعراض التالية:

• آلام العظام التي تزداد سوءًا مع مرور الوقت. سيكون الألم شديدًا مع النشاط وأحيانًا يتحسن مع الراحة.
• تورم في منطقة الجلد بالقرب من العظم المصاب. يحدث هذا عادة عند إصابة أكثر من عظم واحد.
• يتغير شكل العظام وحجمها ، وتختلف عن الزوج الآخر.
• تنحني الأرجل ، مما يسبب صعوبة في المشي.

أعراض خلل التنسج الليفي إذا هاجم الغدد

إذا هاجم خلل التنسج الليفي الغدد ، فإن الأعراض الناتجة هي:

• تعاني من سن البلوغ المبكر.
• توجد بقع بنية فاتحة على الجلد
• قلة الشهية وزيادة الوزن أو النقصان بسرعة والقلق بسهولة والتعرق المفرط.

متى ترى الطبيب؟

إذا واجهت الأعراض المذكورة أعلاه ، فاستشر طبيبك. خاصة إذا كنت تعاني من آلام العظام دون سبب واضح ولا تتحسن مع العلاجات المنزلية.

موجه

ما الذي يسبب خلل التنسج الليفي؟

سبب هذا الاضطراب في نظام الحركة غير معروف على وجه اليقين. ومع ذلك ، يعتقد خبراء الصحة أن هناك ارتباطًا بين التغييرات (الطفرات) في جين GNAS1.

تحدث هذه الطفرة بعد إخصاب الجنين بحيث لا يتم توريثها من الأبوين. هذا يعني أن الشخص الذي لديه هذا الجين لن ينقل أيضًا نسخة جينية غير طبيعية في النسل.

ينتج الجين GNAS1 بروتينًا يسمى G-protein. في الأشخاص الذين يعانون من اضطراب العظام ، يتسبب الجين GNAS1 في زيادة إنتاج هذا البروتين. نتيجة لذلك ، يؤدي هذا إلى زيادة جزيء الأدينوزين أحادي الفوسفات (cAMP) المرتبط بانيات العظم أيضًا.

بانيات العظم هي خلايا جديدة لتشكيل العظام. إذا كان مستوى بانيات العظم مرتفعًا ، فستحاول ناقضات العظم (خلايا تكسير العظام) التعويض.

هذا يترك للخلايا السلفية الهيكلية بما في ذلك بانيات العظم غير الناضجة والأنسجة الليفية مساحة أكبر. في النهاية ، تنمو الأنسجة الليفية لتحتل المساحة الفارغة التي يجب أن تكون مساحة للعظام.

عوامل الخطر لخلل التنسج الليفي

سبب خلل التنسج الليفي غير معروف على وجه اليقين. حتى الآن ، لا تزال العوامل المختلفة التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بهذا المرض قيد الدراسة بشكل أعمق من قبل الخبراء.

مضاعفات خلل التنسج الليفي

يمكن أن يسبب خلل التنسج الليفي الشديد مضاعفات. المضاعفات التي قد تحدث لخلل التنسج الليفي هي:

• كسور العظام: يمكن أن تتسبب مناطق العظام الضعيفة في ثني العظام وكسرها بسهولة.
• التهاب المفاصل (التهاب المفاصل): إذا كانت عظام الساقين أو الحوض مشوهة (تغير في الشكل والحجم) ، فقد يتطور التهاب المفاصل ويسبب أعراضًا إضافية.
• السرطان: على الرغم من ندرة حدوث هذا الاضطراب في العمود الفقري ، إلا أنه يمكن أن يؤدي إلى تشوه خلايا العظام ، وفي النهاية سرطان. تحدث هذه المضاعفات النادرة عادةً عند الأشخاص الذين سبق لهم العلاج الإشعاعي.

تشخيص وعلاج خلل التنسج الليفي

المعلومات المقدمة ليست بديلا عن المشورة الطبية. دائما استشر طبيبك.

من أجل تأكيد تشخيص خلل التنسج الليفي ، سيطلب منك الطبيب الخضوع لسلسلة من الفحوصات الطبية. أولاً ، سيقوم الطبيب بإجراء اختبار جسدي ، وهو فحص عظامك المؤلمة أو المتورمة.

بعد ذلك ، ستخضع لاختبار التصوير بالأشعة السينية لرؤية صورة لأي حالة عظام قد تكون قد تغيرت.

مزيد من الاختبارات التي يمكن القيام بها

بالإضافة إلى هذه الفحوصات الطبية ، سيوصى أيضًا بإجراء اختبارات أخرى ، بما في ذلك:

• فحص العظام. سيتم حقنك بمادة مشعة في مجرى الدم. يمكن أن تكون المناطق التي تحتوي على الكثير من هذه المادة علامة على وجود مشكلة في العظام.
• اختبارات التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية. ينتج هذا الاختبار الطبي صورًا ثلاثية الأبعاد لإظهار تشوهات العظام أو حالات كسر العظام.
• خزعة. يتم إجراء هذا الاختبار الصحي عن طريق إزالة جزء صغير من عظم المشكلة لديك جراحيًا. بعد ذلك ، سيتم استخدام العظم كعينة لمزيد من المراقبة لبنية خلاياها وترتيبها في المختبر.

ما هي طرق علاج خلل التنسج الليفي؟

سيتم تصميم كيفية علاج خلل التنسج الليفي وفقًا للأعراض التي تعاني منها. علاج خلل التنسج الليفي الذي قد يوصي به الأطباء هو:

خذ دواء

سيصف الطبيب دواء بيسفوسفونات ، مثل باميدرونات أو أليندرونات لمنع فقدان العظام عن طريق الحد من نشاط الخلايا التي تكسر العظام. بصرف النظر عن تقوية العظام ، يمكن أن يساعد هذا الدواء أيضًا في تخفيف آلام العظام.

إذا لم تكن هذه الأدوية فعالة في السيطرة على الأعراض ، فسيصف الطبيب دواءً آخر ، وهو حقن حمض الزوليدرونيك. بالإضافة إلى ذلك ، سيوفر الطبيب أيضًا مكملات فيتامين (د) والكالسيوم إلى جانب الأدوية الأخرى.

عملية

الجراحة هي أيضًا علاج لخلل التنسج الليفي. الهدف هو تصحيح تشوهات العظام واختلاف أطوال الساق وعلاج الكسور التي لم تلتئم بالعلاج السابق.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء الجراحة أيضًا لتخفيف الضغط على الأعصاب بسبب نمو العظام بشكل غير طبيعي. إذا كانت هناك آفة في العظام ، فسيقوم الطبيب بإجراء عملية ترقيع عظمي.

يمكن إزالة العظم من جزء آخر من الجسم وسيقوم الطبيب بإدخال صفيحة معدنية أو برغي لتثبيت الترقيع العظمي.

العلاجات المنزلية لخلل التنسج الليفي

بصرف النظر عن تناول الأدوية أو الخضوع لعملية جراحية ، يجب على الأطفال المصابين بهذه الحالة أيضًا اتباع العلاجات المنزلية ، أي ارتداء مشد داعم. الهدف هو منع الكسور أو تشوهات العمود الفقري (إذا كان خلل التنسج الليفي يهاجم العمود الفقري).

بالإضافة إلى ذلك ، من المهم أيضًا تحقيق التغذية من خلال تناول الأطعمة التي تقوي العظام. لذلك ، لا يتم الحصول على فيتامين د والكالسيوم من المكملات الغذائية فقط.

الخيارات الغذائية الغنية بالكالسيوم وفيتامين د والعناصر الغذائية الأساسية الأخرى لعظام مرضى خلل التنسج الليفي هي منتجات الألبان والأسماك والمكسرات والبيض وأنواع مختلفة من الخضروات.

الوقاية من خلل التنسج الليفي

حتى الآن ، لم يتمكن خبراء الصحة من إثبات طريقة ممكنة للوقاية من خلل التنسج الليفي. ومع ذلك ، لمنع حدوث مضاعفات ، فإن العلاج والرعاية الطبية ضروريان للغاية.