لماذا يولد طفل بقلب ينبض خارج الجسم؟

هل تخيلت يومًا ما إذا كان قلبك ينبض خارج صدرك؟ بالطبع سيبدو الأمر مخيفًا. والسبب هو أنه يمكنك الشعور بضربات القلب عندما تضغط على الصدر. حسنًا ، هناك اضطراب واحد يجعل القلب ينبض خارج الجسم بحيث يمكن رؤيته بوضوح كيف تكون ضربات القلب الفعلية. يسمى هذا الاضطراب Pentalogy من كانتريل . فكيف حدث ذلك؟

بدأ أن يفهم النبوة من كانتريل ، عندما ينبض القلب خارج إطار الصدر

Pentalogy من كانتريل هو مرض نادر للغاية ومعقد. في ظل الظروف العادية ، يقع القلب خلف التجويف الصدري الذي تحميه الضلوع. ومع ذلك ، فإن هذا الاضطراب يتسبب في أن يكون قلب المريض تحت الجلد مباشرة ، إما القلب كله أو خارج إطار الصدر بشكل جزئي.

يشير مصطلح "بنتا" من اليونانية والذي يعني "خمسة" إلى أن هذا الاضطراب يشمل خمس مجموعات من العيوب الخلقية ، والتي يمكن أن تشمل القص (القص) والحجاب الحاجز والغشاء الرقيق الذي يبطن القلب (التامور) وجدار البطن و القلب نفسه. ومع ذلك ، فإن معظم الأطفال المصابين بهذا الاضطراب لا يعانون دائمًا من هذه العيوب الخمسة النبوية من كانتريل غير مكتمل.

وفقًا للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD) ، يؤثر هذا المرض على حوالي خمسة أطفال فقط لكل مليون ولادة حية. لسوء الحظ ، غالبًا ما لا يستمر الأطفال المولودين بهذه الحالة لفترة طويلة. وجدت دراسة أجريت عام 2008 أنه من بين 58 طفلًا مصابًا النبوية من كانتريل ، 64 بالمائة أو 34 طفل ماتوا خلال أيام من الولادة. في معظم الحالات ، تكون الحالة قاتلة بدون جراحة يمكنها تصحيح العيب الخلقي.

العلامات والأعراض النبوية من كانتريل

أعراض محددة وشدة النبوية من كانتريل يمكن أن تختلف من شخص لآخر. قد يعاني بعض الأطفال من عيوب خفيفة مع أنواع غير مكتملة من الاضطرابات. ومع ذلك ، فإن أخطر علامة وشكل من هذا الاضطراب هو عندما يكون الطفل مصابًا باضطراب الحبل الشوكي والقيلة السرة.

يعتبر إكتوبيا كورديس حالة شديدة يكون فيها القلب كله أو جزء منه خارج تجويف الصدر. في حين أن السرة هي اضطراب في جدار البطن يتسبب في بروز أجزاء من أمعاء الطفل وأعضاء أخرى في البطن من خلال زر البطن. في الواقع ، يجب تغطية الأمعاء والأعضاء في المعدة الطبيعية بغشاء رقيق من المعدة (الصفاق).

بالإضافة إلى معاناتهم من عيوب في القلب تنبض خارج إطار الصدر ، يعاني المصابون بها النبوية من كانتريل لديه أيضًا القدرة على تجربة العديد من الاضطرابات الأخرى ، مثل وظائف الرئة المتخلفة ، وصعوبة التنفس ، والانسداد ، وضعف وظائف القلب. الى جانب ذلك ، مع الأطفال النبوية من كانتريل خطر الإصابة بعدوى داخلية أوسع في تجويف البطن.

موجه النبوية من كانتريل

سبب هذا النبض غير الطبيعي خارج الجسم غير مؤكد. ومع ذلك ، تشير إحدى النظريات إلى أن هذا الشذوذ يمكن أن يحدث بسبب مشاكل في نمو النسيج الجنيني في بداية الحمل ، أي حوالي 14 إلى 18 يومًا بعد الحمل. وفي الوقت نفسه ، أفاد بعض الباحثين أن الاضطرابات الوراثية تلعب دورًا في تطور هذه الاضطرابات ، على الرغم من الحاجة إلى مزيد من البحث.

كيفية التشخيص النبوية من كانتريل ?

تشخبص النبوة من كانتريل يمكن أن تكون معروفة منذ الأشهر الثلاثة الأولى من خلال الفحص بالموجات فوق الصوتية. لا يمكن تشخيص الأبالوغيا داخل الرحم قبل الأسبوع الثاني عشر من الحمل ، لأن الفتق المعوي في المعدة أمر طبيعي في نمو الجنين. وفي الوقت نفسه ، فإن الشذوذ الشائع في جدار البطن الجنيني بعد الأسبوع 12 هو القيلة السامة ، النبوية من كانتريل ، و gastroschisis.

عادة ما يتم إجراء فحص تخطيط صدى القلب أيضًا لتقييم حالة قلب الجنين باستخدام الموجات الصوتية التي تنتج صورًا للقلب. بالإضافة إلى ذلك ، فإن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ضروري أيضًا (التصوير بالرنين المغناطيسي) لتقييم درجة بعض التشوهات في جدار البطن وتلف التامور.

هل يمكن علاج هذا الاضطراب؟

علاج النبوة من كانتريل يتم إجراؤها اعتمادًا على الأعراض المحددة التي تظهر في كل مريض ، بما في ذلك حجم ونوع التشوهات في جدار البطن ، والتشوهات القلبية ، وأنواع معينة من الانتباذ. العلاج الشائع هو التدخل الجراحي للقلب والحجاب الحاجز والتشوهات الأخرى في جسم المريض.

الإجراء الجراحي الذي يجب القيام به بعد الولادة مباشرة هو إصلاح القيلة السامة. في الحالات الشديدة ، يوصي بعض الأطباء بإجراء جراحة أولية فور الولادة لفصل التجويف البريتوني (تجويف البطن) وتجويف التامور (القلب). بعد ذلك ، جرت محاولة المرحلة الثانية من الجراحة لإعادة وضع القلب إلى التجويف الصدري.

x