ما هو المرض الذي يعاني منه العالم ستيفن هوكينغ؟

توفي العالم البريطاني الشهير ستيفن هوكينج يوم الأربعاء الموافق 14 مارس 2018. ستيفن هوكينج هو الشخص الوحيد المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري والذي نجا من عمر 76 عامًا. نعم ، مرض التصلب الجانبي الضموري لدى ستيفن هوكينغ منذ أن كان عمره 21 عامًا هو مرض له متوسط ​​عمر متوقع ليس كبيرًا جدًا. في الواقع ، الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض التصلب الجانبي الضموري عادة ما يكون لديهم متوسط ​​عمر متوقع يبلغ حوالي 3-5 سنوات من وقت تطور المرض.

إذن ما هو ALS؟ لماذا متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بهذا المرض النادر ليس كبيرًا؟ اكتشف كل شيء عن مرض التصلب الجانبي الضموري لستيفن هوكينج أدناه.

ما هو التصلب الجانبي الضموري ، مرض ستيفن هوكينغ؟

مرض التصلب الجانبي الضموري هو اضطراب في الأعصاب الحركية أو الخلايا العصبية في الدماغ والعمود الفقري التي تنظم حركة العضلات المخططة (العضلات التي تتحرك من تلقاء نفسها). ALS تعني التصلب الجانبي الضموري. تحدث هذه الحالة عندما يموت الجهاز العصبي الذي تموت فيه خلايا معينة (الخلايا العصبية) في الدماغ ونخاع العظام ببطء.

ترسل هذه الخلايا رسائل من المخ ونخاع العظام إلى العضلات. تظهر مشاكل عضلية خفيفة في البداية ، ولكن ببطء سيصاب الشخص بالشلل ، كما يفعل ستيفن هوكينج. يعاني بعض الأشخاص من مرض التصلب الجانبي الضموري لعدة سنوات. في النهاية ستتوقف العضلات عن العمل. يُطلق على هذا المرض أيضًا اسم مرض Lou Gehrig ، الذي سمي على اسم لاعب البيسبول الشهير من الولايات المتحدة الذي توفي بسبب مرض ALS.

هناك نوعان من التصلب الجانبي الضموري:

1. الخلايا العصبية الحركية العليا: الخلايا العصبية في الدماغ.
2. الخلايا العصبية الحركية السفلية: الخلايا العصبية في النخاع الشوكي.

تتحكم هذه الخلايا العصبية الحركية في جميع الحركات الانعكاسية أو العفوية في عضلات الذراعين والساقين والوجه. تخبر الخلايا العصبية الحركية أيضًا عضلاتك بالتقلص حتى تتمكن من المشي والجري ورفع الأشياء الخفيفة من حولك ومضغ الطعام وابتلاعه وحتى التنفس.

علامات وأعراض التصلب الجانبي الضموري

عادة ما تكون بداية ظهور علامات وأعراض مرض التصلب الجانبي الضموري تدريجيًا ، لذلك في المرة الأولى التي تشعر فيها بالأعراض ، قد لا تكون على دراية بخطورة الحالة. علامات وأعراض التصلب الجانبي الضموري هي:

• ضعف عضلات إحدى الذراعين أو الساقين
• التحدث بشكل غير مترابط
• تنتشر العضلات الضعيفة ببطء إلى اليدين والقدمين وأجزاء أخرى من الجسم
• تضعف عضلات الظهر والرقبة ، مما يؤدي إلى تدلي الرأس
• فقدان الأنسجة العضلية (ضمور)
• ارتعاش اللسان
• مشلول (غير قادر على الحركة والتحدث والأكل والبلع والتنفس)

عاش ستيفن هوكينج أكثر من 50 عامًا بعد تشخيص إصابته بمرض التصلب الجانبي الضموري. - المصدر: مجلة تايم

ما الذي يسبب ALS؟

ALS هو حدث لا يزال قيد الدراسة من قبل الخبراء. السبب غير معروف وحوالي 90 بالمائة من الحالات تحدث بشكل متقطع. في حوالي 10 في المائة من الناس ، ينتقل المرض إلى أفراد الأسرة. يشتبه العلماء أيضًا في وجود خلل في مستويات الغلوتامات في الجسم وأمراض المناعة الذاتية كسبب لمرض ALS. يرجى ملاحظة أن التصلب الجانبي الضموري مرض غير معدي.

ومع ذلك ، فإن خطر إصابة الشخص بمرض التصلب الجانبي الضموري مثل ستيفن هوكينغ سيزداد إذا كان الشخص:

• لديك تاريخ عائلي من ALS
• 40-60 سنة
• في الفئة العمرية أقل من 65 عامًا ، يكون الرجال أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري من النساء
• التدخين أو التعرض المتكرر للتدخين السلبي (التدخين السلبي)
• الإصابة من الاصطدام

التصلب الجانبي الضموري هو حالة لا يمكن علاجها ، ولكن يمكن السيطرة عليها

نعم ، التصلب الجانبي الضموري هو حالة لا يمكن علاجها تمامًا. العلاج الذي يقدمه الطبيب مخصص فقط للسيطرة على الأعراض ودعم المريض لأطول فترة ممكنة. أحد الأدوية هو ريلوزول ، والذي قد يطيل العمر وقد يبطئ تطور المرض لدى بعض الأشخاص ، لكن تأثيره محدود.

قد تساعد الأدوية الأخرى في السيطرة على أعراض النوبات ، وصعوبة البلع ، والتشنجات ، والإمساك ، والألم ، والاكتئاب. يمكن استخدام أنبوب المعدة للتغذية إذا كان المريض يعاني من الاختناق. يلعب خبراء التغذية دورًا في المساعدة على منع فقدان الوزن. التعليم والاستشارة مهمان أيضًا للمساعدة في تهدئة الحالة النفسية للشخص المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري.

يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي والمهني والكلام المرضى على البقاء أقوياء ومستقلين. الأجهزة المساعدة مثل المشابك ولفائف الساق المعدنية والكراسي المتحركة وآلات التنفس مطلوبة أيضًا خلال فترة العلاج. في المرحلة التالية ، الهدف الرئيسي هو توفير الراحة لحالة الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري.

وتجدر الإشارة إلى أن حالات التصلب الجانبي الضموري لدى ستيفن هوكينج الذين تمكنوا من البقاء على قيد الحياة لأكثر من 50 عامًا من التشخيص الأول نادرة جدًا. ومع ذلك ، هذا لا يعني أنه مستحيل. استشر طبيبك دائمًا للحصول على أفضل علاج وتأكد من تواجد الأشخاص الأقرب إليك دائمًا من أجل المريض ، عقليًا وجسديًا.