بقع بنية مثيرة للحكة في جميع أنحاء الجسم؟ قد يكون علامة على هذا المرض & الثور؛ مرحبا بصحة جيدة

تُصنف عدة أنواع من الأمراض الجلدية على أنها خفيفة وشائعة الانتشار ، على سبيل المثال ، سعفة المبرقشة ، والقوباء الحلقية ، والقوباء الحلقية. من ناحية أخرى ، هناك بعض منها له آثار خطيرة للغاية ولكن توجد فقط في حفنة من الناس. أحد الأنواع النادرة من الأمراض الجلدية في العالم هو كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة المعروف أيضًا باسم DCM. يتميز هذا المرض الجلدي ببقع بنية تتوزع بالتساوي في جميع أنحاء الجسم ، على غرار قوام قشر البرتقال والحكة. ما سبب ذلك؟

ما هو كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟

كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM) هو مرض جلدي هو شكل حاد ونسخة نادرة من الحالة المعروفة باسم كثرة الخلايا البدينة. تحدث الخلايا البدينة نفسها عندما تتراكم الخلايا البدينة في الجلد و / أو الأعضاء الداخلية. تعد الخلايا البدينة جزءًا من الجهاز المناعي المسؤول عن عملية الالتهاب.

ما الذي يسبب كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟

معظم حالات هذا المرض ليست وراثية ، بل طفرة جينية. في DCM ، تحدث معظم الحالات بسبب طفرات في get KIT. يقوم هذا الجين بترميز بروتين يساعد في التحكم في العديد من وظائف خلايا الجسم ، مثل نمو الخلايا وانقسامها ؛ عمر؛ وتتحرك. هذا البروتين مهم أيضًا لتطوير عدة أنواع من الخلايا ، بما في ذلك الخلايا البدينة.

بسبب بعض المحفزات ، بما في ذلك الطفيليات ولدغ الحشرات ، تطلق الخلايا البدينة عددًا من المواد الكيميائية ، بما في ذلك الهيستامين. يوسع الهيستامين الأوعية الدموية ويمكن أن يؤدي إلى تضخم الأنسجة الرخوة. يمكن أن تؤدي بعض الطفرات في جين KIT إلى زيادة إنتاج الخلايا البدينة. في DCM ، تتراكم الخلايا البدينة بشكل مفرط على الجلد مسببة سلسلة من العلامات والأعراض المميزة للحالة.

ما هي علامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟

تختلف علامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة الجلدية اعتمادًا على النوع الفرعي للمرض الذي تعاني منه. معظم أشكال كثرة الخلايا البدينة الجلدية عبارة عن بقع بنية اللون تنتشر بشكل غير متساوٍ في مناطق قليلة معينة من الجلد. ومع ذلك ، فإن نوع DCM عادة ما يؤثر على كل الجلد أو معظمه. عادة ما تبدأ هذه الحالة في التطور أثناء الطفولة ، خاصة في فترة حديثي الولادة (حديثي الولادة).

يصاب غالبية الأشخاص المصابين بكثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM) ببقع جلدية حمراء بنية تصاحبها أحيانًا بثور كبيرة مملوءة بالسوائل (بثور). يمكن أن تتجمع خصائص هذه البثور في مجموعات في منطقة واحدة فقط أو تصطف في خط مستقيم ؛ ويمكن أن تنزف. توجد البثور بشكل رئيسي على القدمين واليدين أو فروة الرأس.

يمكن أن تلتئم هذه البثور وتختفي من تلقاء نفسها بمجرد أن يبلغ الطفل من العمر 3-5 سنوات ، ولكن ليس مع البقع البنية التي ستبقى مدى الحياة (يمكن أن تغرق عند تحفيزها). بمرور الوقت ، يمكن أن تتكاثف هذه البقع البنية من الجلد وتكوّن ملمسًا ولونًا يشبه عجينة البسكويت. في بعض الأحيان ، يمكن أن يكون لهذه البقع السميكة من الجلد قوام خشن ومسامي يشبه قشر البرتقال.

تشمل الأعراض الأخرى التي قد تنشأ عن كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM) احمرار الجلد ، وانخفاض ضغط الدم ، والصدمة التأقية الشديدة ، وتضخم الكبد ، والإسهال ، والنزيف المعوي.

كيف يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟

يمكن تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، بما في ذلك النوع الفرعي DCM ، عن طريق الفحص البدني عندما يشتبه الطبيب في أن الآفات الجلدية على جسم المريض حمراء ، وحكة ، وفي بعض الأحيان تتقرح حتى لو تم فركها برفق. في بعض الأحيان يمكن إجراء خزعة من الجلد لتأكيد التشخيص ، مما يؤكد ارتفاع عدد الخلايا البدينة.

لسوء الحظ ، يصعب أحيانًا التمييز بين كثرة الخلايا البدينة الجلدية وبين كثرة الخلايا البدينة الجهازية. لذلك ، قد يتم طلب اختبارات إضافية لمزيد من التحقيق في خطر الإصابة بأمراض جهازية. قد يُوصى بأخذ خزعة من نخاع العظم واختبارات دم خاصة لدى البالغين المصابين بكثرة الخلايا البدينة الجلدية ، لأن هذه الحالات معرضة لخطر كبير بالتقدم إلى DCM. لا يخضع الأطفال المصابون عادةً لأخذ خزعة من النخاع العظمي إلا إذا أظهرت اختبارات الدم نتائج غير طبيعية.

هل يمكن علاج كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟

كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM) هي حالة تستمر مدى الحياة. حتى الآن لا يوجد ترياق لكثرة الخلايا البدينة الجلدية ، ولكن هناك العديد من العلاجات المتاحة للسيطرة على الأعراض.

بشكل عام ، الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة ملزمون بتجنب الأشياء التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم أعراضهم ، إن أمكن. يجب تجنب العوامل التي تعزز تدهور الخلايا البدينة (عقاقير مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، التحفيز البدني ، الإجهاد العاطفي ، سم الحشرات ، وبعض الأطعمة).

غالبًا ما يتم وصف بعض الأدوية ، مثل مضادات الهيستامين الفموية والمنشطات الموضعية ، للتخفيف من أعراض كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM). يمكن للبالغين المصابين بهذا المرض أيضًا الخضوع للعلاج الكيميائي الضوئي باستخدام ليزر UVA ، والذي يمكن أن يساعد في تقليل الحكة وتحسين مظهر الجلد ؛ ومع ذلك ، من المرجح أن تتكرر الحالة في غضون ستة إلى اثني عشر شهرًا بعد العلاج الأخير.

يجب تدريب الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بصدمة الحساسية و / أو أحبائهم على كيفية التعرف على هذا التفاعل الذي يهدد الحياة وعلاجه ، ويجب أن يحملوا حقنة الإبينفرين في جميع الأوقات.