متلازمة بروجادا & الثور؛ مرحبا بصحة جيدة

x

تعريف

ما هي متلازمة بروجادا؟

تعد متلازمة بروجادا (BrS) أحد أسباب السكتة القلبية (توقف القلب) بسبب الرجفان البطيني في المرضى الذين لا يعانون من أمراض القلب الهيكلية وليس لديهم عوامل خطر للإصابة بأمراض القلب ، مثل التدخين والسكري. والسمنة. هذه الحالة هي مرض وراثي وراثي يظهر على شكل متلازمة عدم انتظام ضربات القلب.

ما مدى انتشار متلازمة بروجادا؟

كانت متلازمة بروجادا أكثر شيوعًا بين الرجال مقارنة بالنساء ، وأعلى 9 مرات في تحليل واحد (نسبة 10: 1). كان لدى الرجال معدل أعلى من الإغماء والموت المفاجئ في دراسة مستقبلية ، ظهرت 3 أعراض لأول مرة في سن 22-65 عامًا. لا يزال السبب غير معروف بشكل واضح ، ولكن يمكن أن يكون سبب هذه الحالة هو غلبة الرجال في الاضطرابات الصبغية السائدة.

لذلك ، تصنف هذه الحالة على أنها اضطراب يصيب الذكور البالغين ، وربما يكون معظمهم في الذكور المهاجرين من جنوب شرق آسيا ، متوسط ​​العمر 40 ، 41 عامًا.

تظهر هذه الحالة غالبًا في الليل (تشبه نوبة سكر الدم الليلية) و / أو بعد تناول الكحول. في بعض الأحيان ، يمكن أن تظهر هذه الحالة أيضًا فجأة وتتفاقم وتتسبب في الوفاة أثناء إطار النهار العشوائي: العمل ، أو الاستمتاع ، أو حتى الأكل.

نادرا ما يتم تشخيص BrS عند الأطفال ، ولكن يمكن أن يحدث في المرضى في أي عمر.

متلازمة بروجادا عند الأطفال:

تم توضيح العديد من الدراسات حول السمات السريرية لـ BrS لدى الأطفال في 13 مركزًا للإحالة الأوروبي. تشير النتائج إلى الاستنتاج التالي: "تندر المظاهر السريرية لـ BrS وأحداث عدم انتظام ضربات القلب عند الأطفال ، ولكن من المرجح أن تحدث اضطرابات نظم القلب أثناء نوبات الحمى. تشمل الأسباب المحتملة لتأخر العرض تأثير الهرمونات والتدهور الهيكلي التدريجي للخلايا العضلية (الخلايا M) ".

في دراسة سكانية أجريت عام 2007 على 30 طفلاً (أقل من 16 عامًا) ، تبين أنه في الأطفال والرضع الذين أصيبوا بـ BrS من 26 عائلة ، كانت الحمى عاملاً رئيسًا من العوامل المسببة لأحداث القلب غير المنتظمة ، بما في ذلك الإغماء وفقدان الشهية. نظرًا لقيود البيانات ، لا تزال الخطوات المثلى لعلاج الأطفال المصابين بـ BrS غير معروفة.

يمكن علاج متلازمة بروجادا عن طريق تقليل عوامل الخطر. تحدث إلى طبيبك لمزيد من المعلومات.

العلامات والأعراض

ما هي علامات وأعراض متلازمة بروجادا؟

غالبًا ما يُعتقد أن أعراض BrS تحاكي نوبات عدم انتظام ضربات القلب البطيني متعدد الأشكال دون تشخيص:

• إعياء
• ضيق التنفس
• الأرق
• عدم انتظام ضربات القلب (توقف القلب المفاجئ أو عدم انتظام ضربات القلب البطيني - الأهم)
• - ألم في الصدر ، وثقل في الصدر ، وضيق في التنفس
• العاطفة أو الإغماء
• ضربة

ما سبق هو بعض الحالات التي تحدث غالبًا بسبب الدكتوراه ، والمظاهر السريرية لـ BrS ، والتي ساهمت في العديد من العوامل ، مثل:

• اضطرابات البطين الأيمن (مثل انسداد الحزمة وانحراف المحور الأيسر (LAD).)
• تؤدي الطفرات في جين قناة الصوديوم القلبية SCN5A إلى تشتت عودة الاستقطاب في جدار البطين ، وعلى الأخص في البطين الأيمن ، مما يتسبب في تدرج جهد عبر "فقدان وظيفة" حاصرات قنوات الصوديوم لفضح تغيرات / أعراض مخطط كهربية القلب على مخطط كهربية القلب مثل ارتفاع مقطع ST. ومع ذلك ، فإن الاختلافات في المظاهر السريرية قد تكون بسبب التشوهات الكهربية الناتجة عن طفرات معينة مرتبطة بأعراض "التداخل".
• الخلل اللاإرادي (نغمة)
• استخدام الكوكايين والمؤثرات العقلية.

قد تكون هناك علامات وأعراض غير مذكورة أعلاه. إذا كانت لديك مخاوف بشأن عرض معين ، فاستشر طبيبك.

متى يجب أن أرى الطبيب؟

يجب عليك الاتصال بطبيبك إذا واجهت أيًا من الأعراض التالية:

• لديك فرد من العائلة يعاني من داء الكريّات المنجلية أو إغماء أو تم تشخيصه بتسرع القلب البطيني. الرجفان الأذيني / الرجفان البطيني / الرجفان الأذيني الرجفان الأذيني (يمثل فقط 20٪ من الأدلة التي تظهر زيادة في الحالات)
• استخدام الأدوية التي تزيد من شريحة ST ، مثل بروكاييناميد ، فليكاينيد
• الإغماء ، عدم انتظام ضربات القلب في النوبات السابقة من الأرق أو الحمى
• ولد في بلد من العالم الثالث في آسيا.

إذا كانت لديك أي علامات أو أعراض أعلاه أو أي أسئلة أخرى ، فيرجى استشارة طبيبك. جسم كل شخص مختلف. دائما استشر الطبيب لعلاج حالتك الصحية.

موجه

ما الذي يسبب متلازمة بروجادا؟

حتى الآن وجد الباحثون العديد من الأسباب المتعلقة بالطفرات ، ولكن بسبب الاختلافات ولم يتم اكتشافها بعد ، فإن المسببات توصف على النحو التالي:

المشتقات الإضافية للمواضع الجسدية مسؤولة عن 25٪ من الأمراض مثل خلل جين قناة الكالسيوم القلبية ، والطفرات في المواضع (SCN5A) على الكروموسوم 3p22-25 وغيرها في الجينات التي تنسخ قنوات الصوديوم.

تم تحديد قنوات الصوديوم المنخفضة في أغشية الخلايا العضلية على أنها عائلية مع BS ، مما يؤدي إلى تركيزات أقل لقناة الصوديوم وإعادة الاستقطاب المبكر لأغشية الخلايا M.

عوامل الخطر

ما الذي يزيد من مخاطر إصابتي بمتلازمة بروجادا؟

تم تحديد المريض الذكر الذي لديه تاريخ عائلي لـ SCD كعامل خطر لـ SCD التالي المرتبط بـ BrS. حوالي 40 سنة.

يبدأ تصنيف المخاطر عادةً بتحديد وجود / عدم وجود الأعراض المصاحبة:

• توقف القلب المفاجئ (SDA) أو الإغماء بدون سبب
• الحمى التي تسبب / تلعب دورًا في زيادة نوبات تسرع القلب البطيني (VT) أو عدم انتظام ضربات القلب المستمر لدى مرضى بروجادا ، ومضاعفات خطيرة أخرى
• تاريخ من الخلل الوظيفي بدون أعراض (خطورة عالية للإصابة بالرجفان الأذيني و / أو البطيني - متلازمة "التداخل")
• تعاطي الكوكايين والمؤثرات العقلية

الأدوية والأدوية

المعلومات المقدمة ليست بديلاً عن المشورة الطبية. دائما استشر طبيبك.

كيف يتم تشخيص متلازمة بروجادا؟

• يجب أن يخضع المرضى الذين عانوا من إغماء سابق لتخطيط كهربية القلب النموذجي
• الكشف عن المظاهر السريرية الأخرى (تاريخ توقف القلب المفاجئ ، عدم انتظام ضربات القلب البطيني المستمر أو إغماء بدون سبب واضح)
• الموجات فوق الصوتية (مخطط صدى القلب) ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، خزعة عضلة غير محدد
• الاختبارات الجينية واعدة.

ما هي علاجات متلازمة بروجادا؟

يمكن التغلب على BrS من خلال الإشارة إلى علاج مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزرع. على الرغم من تجربة العلاجات - قد تفيد الأدوية ، الكينين والهيدروكينين ، مرضى BS ، فقد تم التوصل إلى أن الأميودارون وحاصرات بيتا لا تحمي مرضى BrS من SCD.

يعتبر التصنيف الدولي للأمراض هو الطريقة الأكثر فعالية. ومع ذلك ، فإن غرس مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة يحمل العديد من المخاطر ، بما في ذلك ارتفاع معدل الصدمة أثناء إيقاع طبيعي ويسبب الألم.

أظهرت الأبحاث الصغيرة أن الكيدينين يقلل من خطر حدوث عدم انتظام ضربات القلب البطيني المتكرر ويتم دراسته بشكل أكبر.

العلاجات المنزلية

ما هي بعض التغييرات في نمط الحياة أو العلاجات المنزلية التي يمكن القيام بها لعلاج متلازمة بروجادا؟

متلازمة بروجادا مرض وراثي ، لذا لا يوجد ما يمكنك فعله للوقاية منه. فيما يلي أساليب الحياة والعلاجات المنزلية التي يمكن أن تساعدك في التعامل مع متلازمة بروجادا:

• يجب تشخيص المرضى الذين يعانون من بنية ووظيفة قلب غير طبيعية بمظاهر إكلينيكية ، وخاصة تخطيط كهربية القلب للتخلص من المخاطر العالية لأعراض بروجادا ومضاعفات أخرى.
• يجب مراقبة المرضى المصابين بـ BrS وعلاجهم باستخدام مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة. تزيد نسبة الوفيات في الدراسة في المرضى الذين يعانون من التصنيف الدولي للأمراض إلى 0٪ بعد 10 سنوات من احتمالية البقاء على قيد الحياة والوقاية من داء الكريّات المنجلية لدى المرضى.

إذا كانت لديك أي أسئلة ، فاستشر طبيبك للحصول على أفضل حل لمشكلتك.