متلازمة كريست والثور؛ مرحبا بصحة جيدة

تعريف

ما هي متلازمة كريست؟

متلازمة كرست ، المعروفة أيضًا باسم تصلب الجلد المحدود ، هي مرض نسيج ضام واسع الانتشار مع ظهور الأعراض الرئيسية لمشاكل الجلد والأوعية الدموية والعضلات الهيكلية والأعضاء الداخلية. غالبًا ما ترتبط أعراض متلازمة كرست بشكل شائع من التصلب الجهازي (تصلب الجلد). CREST نفسها تعني الحالات السريرية التي تصاحب المرضى ، مثل التكلس ، ظاهرة رينود ، ضعف المريء ، تصلب الأصابع وتوسع الشعيرات.

العلامات والأعراض

ما هي علامات وأعراض متلازمة كريست؟

فيما يلي أعراض متلازمة كريست.

• تكلس عبارة عن كتل مؤلمة على الجلد تحتوي على الكالسيوم ، وعادة ما تكون على الأصابع أو أجزاء أخرى من الجسم.
• ظاهرة رينود، أي أن بشرتك تتحول إلى اللون الأبيض أو البارد قليلاً عندما تكون متوترًا أو باردًا. يحدث هذا بسبب اضطراب تدفق الدم.
• ضعف المريء والتي تتميز بصعوبة في البلع أو ارتفاع حمض المعدة (ارتجاع / ارتجاع المريء).
• تصلب الأصابعأي أن جلد أصابع اليدين والقدمين يكون مشدودًا وصلبًا بحيث يصعب تحريكه أو ثنيه.
• توسع الشعيرات ، والذي يتميز ببقع أو بقع حمراء على اليدين والنخيل والوجه والشفتين بسبب تمدد الأوعية الدموية.

يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة كرست عادةً من اثنين على الأقل من الأعراض المذكورة أعلاه.

قد لا يتم سرد بعض الأعراض أو العلامات الأخرى أعلاه. إذا كنت قلقًا بشأن أي أعراض ، فاستشر طبيبك على الفور.

متى يجب علي رؤية الطبيب؟

إذا كانت لديك أي من العلامات أو الأعراض المذكورة أعلاه أو أي أسئلة أخرى ، فتحدث إلى طبيبك. جسم كل شخص مختلف. دائما استشر الطبيب لعلاج حالتك الصحية.

موجه

ما الذي يسبب متلازمة كريست؟

يبدو أن الجهاز المناعي (المناعي) للأشخاص الذين يعانون من متلازمة كرست يحفز الخلايا الليفية لإنتاج كميات زائدة من الكولاجين. من الناحية المثالية ، تنتج الخلايا الليفية الكولاجين للمساعدة في التئام الجروح.

ومع ذلك ، في هذه الحالة ، لا يزال يتم إنتاج بروتين الكولاجين على الرغم من أن الجسم ليس بحاجة إليه. نتيجة لذلك ، يتكون نسيج ضام سميك حول خلايا الجلد والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية.

عوامل الخطر

ما هي عوامل الخطر لمتلازمة كريست؟

فيما يلي عوامل الخطر لمتلازمة كريست:

• عوامل وراثية ، مثل إصابة أحد أفراد الأسرة بمرض مناعي ذاتي
• الجنس الأنثوي
• ستزيد العوامل البيئية ، مثل التعرض للسموم مثل البنزين والسيليكا والبولي فينيل كلورايد ، من خطر إصابة الأشخاص الذين لديهم بالفعل عوامل وراثية

التشخيص والعلاج

المعلومات المقدمة ليست بديلا عن المشورة الطبية. دائما استشر طبيبك.

كيف يتم تشخيص متلازمة كريست؟

يصعب تشخيص متلازمة كريست. تختلف العلامات والأعراض وتشبه تلك الخاصة بأمراض أخرى. بالإضافة إلى ذلك ، تحدث هذه المتلازمة أيضًا في بعض الأحيان مع أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة والروماتيزم.

عادة ما يتم التشخيص على أساس الأعراض المميزة (التكلس ، ظاهرة رينود ، ضعف المريء ، تصلب الأصابع وتوسع الشعيرات). تشمل الاختبارات الأخرى التي يمكن أن تؤكد التشخيص ما يلي:

• اختبار الدم لاختبار الأجسام المضادة التي توجد عادةً لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة كريست. ومع ذلك ، فإن هذا الاختبار ليس دقيقًا بنسبة 100 في المائة لأن العديد من الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة لا يمتلكون أجسامًا مضادة معينة.
• مطلوب خزعة الجلد للاختبارات المعملية. ومع ذلك ، فإن هذا التحليل ليس دقيقًا تمامًا أيضًا.
• اختبارات أخرى مثل التحقق من وجود مضاعفات في الرئة والقلب والجهاز الهضمي. يمكن للطبيب تشخيص التكلس من خلال الفحص (مسح).

ما هي خيارات العلاج لمتلازمة كريست؟

لسوء الحظ ، لا يوجد علاج لمتلازمة كريست. هذه الحالة لها آثار نفسية وجسدية ، لذا فإن اتباع نهج شامل مهم جدًا في علاجها.

تكلس

يمكن إزالة رواسب الكالسيوم الكبيرة جدًا أو المؤلمة جراحيًا. إذا كان الضرر الذي يلحق بالجلد (على سبيل المثال في الإصبع) شديدًا ، فقد تحتاج أيضًا إلى البتر. قد تشمل الأدوية الموصوفة:

• كورتيكويد شرب أو موضعيا
• بروبنيسيد
• ديلتيازيم
• الوارفارين
• هيدروكسيد الألومنيوم
• بيسفوسفونات
• مينوسكلين
• كولشيسين

ظاهرة رينود

• التقليل والابتعاد عن عوامل الخطر مثل التدخين واستخدام أدوية حاصرات بيتا.
• يعلم تقنيات تدفئة اليد والجسم.
• توفير محصرات قنوات الكالسيوم
• إضافة معجون النتروجليسرين إلى الأعلى (إذا لزم الأمر)

اضطرابات المريء

قد يكون علاج خلل حركة المريء والارتجاع الحمضي (GERD) في مرضى متلازمة كريست مفيدًا. قد يشمل العلاج تغييرات في السلوك ، وأدوية حاصرات H2 ، وتوسيع المريء في الحالات الخطيرة (مثل عدم القدرة على البلع أو عودة الطعام إلى الفم).

تصلب الأصابع

يشمل العلاج العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) و D-Penicillamine و IFN-gamma و cyclosporine و cytostatics.

توسع الشعريات

يبدو أن توسع الشعيرات على الوجه يتم علاجه بشكل فعال تمامًا باستخدام العلاج بالليزر بالصبغة النبضية. ومع ذلك ، لم يتم إجراء مزيد من الدراسة من قبل الخبراء في المرضى الذين يعانون من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية يمكن أن يكون العلاج مزيجًا من هرمون الاستروجين والبروجسترون والديسموبريسين والعلاج بالتصليب.

من أجل منع صعوبة الحركة ، فإن تمارين شد المفاصل مهمة جدًا. يمكن أن يساعدك المعالج في تحديد الحركات والتمارين التي يمكن أن تساعدك في كل حالة. في هذه الأثناء ، إذا لم تعد حالتك تسمح لك بأداء المهام اليومية ، يمكن أن يساعدك العلاج المهني على التكيف. على سبيل المثال ، لتنظيف أسنانك ، وارتداء الملابس ، وغيرها. قد يحتاج بعض الناس إلى الجراحة.

يمكن أن يكمن الاكتئاب في حوالي 45 بالمائة من مرضى التصلب الجهازي و 64 بالمائة منهم يعانون أيضًا من القلق. لذلك ، يجب مراقبة الحالة العقلية للمريض بشكل مستمر.

لتقليل الألم ، أظهر عدد من الدراسات أن الأوكسيكودون فعال وآمن بدرجة كافية لعلاج الألم الناتج عن تلف الجلد. وفي الوقت نفسه ، يمكن أن يساعد الليدوكائين الموضعي (موضعي) في علاج الألم الناتج عن تصلب الجلد الجهازي.

العلاجات المنزلية

ما هي بعض التغييرات في نمط الحياة أو العلاجات المنزلية التي يمكن القيام بها لعلاج متلازمة كريست؟

قد تساعد علاجات نمط الحياة والعلاجات المنزلية التالية في علاج متلازمة كريست:

• لتقليل أعراض رينود ، ارتدِ قفازات عندما يكون الجو باردًا أو عندما تريد إحضار شيء ما في الثلاجة.
• ارتدِ ملابس دافئة في الليل وعندما يكون الجو باردًا أو عاصفًا.
• توقف عن التدخين حتى لا تتضرر الأوعية الدموية.
• تناول شيئًا طريًا وحساءًا ويسهل ابتلاعه إذا كنت تواجه صعوبة في ابتلاع الطعام.
• التغلب على زيادة ارتجاع حامض المعدة ، على سبيل المثال عن طريق تناول الطعام بانتظام ولكن ليس على الفور وتجنب الكافيين والكحول.
• تجنب استخدام الصابون أو المنظفات أو المنتجات الأخرى التي تحتوي على مواد كيميائية قاسية بدرجة كافية على الجلد. كما أنه لا ينصح بالاستحمام بماء ساخن. إذا أردت ، استحم بماء فاتر فقط.
• لعلاج مشاكل الجلد والجهاز التنفسي ، تأكد من أن الهواء من حولك ليس جافًا جدًا بمساعدة مرطب الهواء ويعرف أيضا باسم آلة ترطيب الهواء.

إذا كانت لديك أي أسئلة ، فاستشر طبيبك للحصول على أفضل حل لمشكلتك.

مرحبا مجموعة الصحة لا تقدم المشورة الطبية أو التشخيص أو العلاج.